I motoneuroni sono le cellule nervose che tutti noi abbiamo nel nostro organismo, sono le responsabili dei muscoli volontari, delle ghiandole, di parte del cuore e della muscolatura liscia, ne regolano il comportamento. Non è affatto un ruolo di secondo piano, quello dei motoneuroni, anche se pochi ne conoscono l’esistenza. A queste cellule fanno a capo tutti quegli episodi di sofferenza e malattia legati a processi di degenerazione e atrofia dei muscoli e delle ghiandole di cui abbiamo accennato, tranne quelle forme patologiche che sono di fatto genetiche ed ereditarie come la SMA e alcuni sottotipi di SLA ma non solo.
Motoneuroni: malattia
Più che parlare di motoneuroni si sente spesso parlare di malattie del motoneurone, sono tante, costituiscono un gruppo di diverse patologie di tipo neurodegenerativo che impattano in modo non indifferente sullo stato di salute di chi ne soffre.
In generale con il termine di malattie dei motoneuroni si vanno a definire tutte le condizioni neurologiche a carattere degenerativo progressivo che colpiscono specificatamente le cellule nervose così chiamate. Le più note di questo gruppo sono la SLA, la sclerosi laterale primaria, l’atrofia muscolare progressiva, la paralisi bulbare progressiva e la paralisi pseudobulbare. Della maggior parte di queste patologie i medici ad oggi ignorano le precise cause.
Motoneuroni malattia: tipologie
Vediamo che caratteristiche hanno queste malattie che in comune hanno il fatto di interessare i motoneuroni.
C’è la sclerosi laterale amiotrofica, meglio conosciuta come SLA, la più famosa ma anche la più comune, c’è la sclerosi laterale primaria, conosciuta anche con l’acronimo SLP, l’atrofia muscolare progressiva, o AMP, la paralisi bulbare progressiva, nota anche come PBP, la paralisi pseudobulbare e l’atrofia muscolare spinale, chiamata anche con l’acronimo SMA.
Quest’ultima in verità non è sempre inclusa nel gruppo di malattie dei motoneuroni perché ci si interroga ancora sulle cause e, se fossero ereditarie o genetiche, dovrebbe essere classificata altrove. Esistono pareri forti e discordanti all’interno della comunità medico-scientifica mentre sono tutti d’accordo con il considerare la SLA una delle più gravi del gruppo di malattie e ne soffrono 1-2 persone ogni 100.000 individui. L’AMP rappresenta il 4% di tutti i casi di malattia del motoneurone nella popolazione generale mentre la SMA colpisce un individuo ogni 10.000.
Motoneuroni: malattia e aspettativa di vita
Le malattie dei motoneuroni consistono in una degenerazione progressiva e inevitabile di queste cellule, va da sé purtroppo che si arrivi ad un esito mortale anche se di volta in volta possono cambiare tempi e modi. Alcune sono molto più veloci nel creare gravi complicanze, altre invece sono più lente anche se sempre progressive.
Di volta in volta gli iniziali sintomi lievi possono portare col tempo all’incapacità dell’uso delle gambe, una disartria può portare alla completa mancanza dell’uso della parola e al dover utilizzare metodi di nutrizione artificiale, si può anche arrivare all’incapacità totale di respiro.
Vediamo le aspettative di vita prendendo questi numeri per quello che sono, dati statistici che non per forza costituiscono una regola. Con la SLA si arriva al decesso, in genere, dopo 3-5 anni dall’esordio dei sintomi, la paralisi bulbare progressiva porta alla morte i soggetti colpiti nel giro di 6 mesi, nei casi più “lenti”, in 3 anni, sempre dalla comparsa dei primi sintomi. Ci vogliono circa 5 anni perché la AMP in media porti alla morte mentre la sclerosi laterale primaria nella maggior parte dei casi, mostra di avere esito letale dopo una decina di anni.
Motoneurone: malattia e cure
Come abbiamo visto, non si possono curare queste malattie, ci sono però dei trattamenti sintomatici che vengono consigliati di caso in caso. Si parte sempre dalla diagnosi che tra l’altro richiede diversi esami, in quanto manca un test diagnostico apposito.
I motoneuroni umani regolano infatti delle funzioni importanti, tra cui il respirare, il camminare, il deglutire, il parlare ma anche l’impugnare oggetti, ad esempio. Queste cellule nervose hanno origine nell’encefalo o nel midollo spinale e con la loro rete di assoni, controllano i muscoli volontari, le ghiandole, il cuore e i muscoli lisci. Esistono due tipi di motoneuroni, quelli superiori e quelli inferiori. Lavorano in staffetta, immaginiamoceli così.
I motoneuroni superiori iniziano “la corsa”, sono i punti di elaborazione e partenza dei segnali nervosi destinati ai muscoli volontari scheletrici e alle ghiandole mentre i motoneuroni inferiori sono quelli che portano a termine la staffetta tagliando il traguardo. Ricevuto il messaggio/impulso dai superiori, gli inferiori fanno da centri di ricezione e consegna dei segnali nervosi.
Le terapie che possono essere applicare in presenza di malattie ai motoneuroni, tutte di tipo di sintomatico, cambiano a seconda della sintomatologia ma di fatto queste patologie progressive causano con lo scorrere del tempo dei danni irreversibili e incurabili al sistema nervoso. I pazienti vedono la propria qualità di vita peggiorare, più o meno velocemente.
Motoneuroni: malattia e sintomi
Ogni malattia ha dei sintomi specifici, dipende da quali compiti svolgono le cellule nervose interessate. Nella SLA sono tutte coinvolte ed è per questo che chi ne soffre può avere problemi in varie parti del corpo, faticando a camminare ma anche a parlare e a masticare.
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