La fibrosi polmonare è una malattia polmonare che si verifica quando il tessuto polmonare viene danneggiato e si cicatrizza.
A sua volta, la presenza di un tessuto più spesso e rigido rende difficile il corretto funzionamento dei polmoni. Con il peggioramento della fibrosi polmonare, si diventa progressivamente più a corto di respiro.
A sua volta, la cicatrizzazione associata alla fibrosi polmonare può essere determinata da numerosi fattori. Un elemento che complica il trattamento, considerato anche il fatto che il danno polmonare causato dalla fibrosi non può essere riparato. Tuttavia, i farmaci e le terapie possono aiutare ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità della vita.
I sintomi
Alcuni segni e sintomi della fibrosi polmonare possono includere la mancanza di respiro (dispnea), la tosse secca, la fatica, una perdita di peso inspiegabile e muscoli e articolazioni doloranti.
Si tenga comunque conto che il decorso della fibrosi polmonare – e la gravità dei sintomi – può variare notevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente di altre, altre ancora hanno sintomi moderati che peggiorano più lentamente, nel corso di mesi o anni.
Alcune persone possono sperimentare un rapido peggioramento dei loro sintomi (esacerbazione acuta), come ad esempio una grave mancanza di respiro, che può durare da diversi giorni a settimane. Le persone che soffrono di esacerbazioni acute possono essere necessitare una ventilazione meccanica.
Le cause
Come abbiamo già rammentato, le cause della fibrosi polmonare sono numerose e molto diverse tra loro.
È tuttavia noto che l’esposizione a lungo termine ad una serie di tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni. Questi includono polvere di silice, fibre di amianto, polveri di metallo duro, di carbone, di grano, escrementi di uccelli e animali.
Ancora, alcune persone che si sottopongono a radioterapia per il cancro ai polmoni o al seno mostrano segni di danni ai polmoni mesi o talvolta anni dopo il trattamento iniziale. La gravità del danno può dipendere dalla gravità del danno, da quanta parte del polmone è stata esposta alle radiazioni, dalla quantità totale di radiazioni somministrate, dal fatto che sia o meno stata utilizzata la chemioterapia, dalla presenza di una malattia polmonare sottostante.
Tra le altre cause anche i farmaci. Alcuni medicinali possono infatti danneggiare i polmoni, e in particolare farmaci per la chemioterapia, per il cuore, alcuni antibiotici, farmaci antinfiammatori.
Naturalmente, i danni ai polmoni possono anche derivare da una serie di condizioni, tra cui una dermatomiosite, una polimiosite, o ancora malattia del tessuto connettivo misto, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sarcoidosi, sclerodermia, polmonite.
Considerato però che sono ancora di più le sostanze e le condizioni possono portare alla fibrosi polmonare, spesso, nella maggior parte dei casi, la causa non viene mai trovata. La fibrosi polmonare senza causa nota è chiamata fibrosi polmonare idiopatica.
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La diagnosi
Per diagnosticare la condizione di fibrosi polmonare, il medico inizierà con l’esaminare la storia medica e familiare, discutere i segni e i sintomi con il paziente e i suoi familiari, esaminare qualsiasi esposizione che si ha avuto a polveri, gas e sostanze chimiche e condurre un esame fisico.
Durante l’esame fisico, il medico utilizzerà uno stetoscopio per ascoltare attentamente i polmoni mentre si respira, e potrà poi suggerire uno o più test clinici.
Il trattamento
La cicatrizzazione polmonare che si verifica nella fibrosi polmonare non può essere invertita, e nessun trattamento attuale si è dimostrato efficace nell’arrestare la progressione della malattia. Alcuni trattamenti possono tuttavia migliorare temporaneamente i sintomi o rallentare la progressione della malattia. Altri possono contribuire a migliorare la qualità della vita. I medici valuteranno la gravità della condizione specifica per determinare il trattamento più appropriato per la tua condizione.
Ad esempio, il medico potrebbe consigliare farmaci recenti, tra cui il pirfenidone e il nintedanib. Questi farmaci possono aiutare a rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. Ulteriori farmaci e nuove formulazioni di questi farmaci sono in fase di sviluppo. I medici possono altresì raccomandare farmaci antiacidi per il trattamento della malattia da reflusso gastroesofageo, una condizione digestiva che si verifica comunemente nelle persone con fibrosi polmonare idiopatica.
Tra gli altri trattamenti citiamo anche l’ossigenoterapia.
Di fatti, anche se l’uso dell’ossigeno non può fermare i danni ai polmoni, può rendere più facile la respirazione e l’esercizio fisico, può prevenire o ridurre le complicazioni dovute a bassi livelli di ossigeno nel sangue, può ridurre la pressione sanguigna nella parte destra del cuore, e può migliorare il sonno e il senso di benessere.
Si può ricevere ossigeno quando si dorme o quando si fa esercizio fisico, anche se alcune persone possono usarlo in maniera continuativa. Alcune persone portano con sé una bombola di ossigeno, permettendo una migliore mobilità.
Ancora, tra i trattamenti che il medico potrebbe suggerire c’è sicuramente la riabilitazione polmonare, che può aiutare a gestire i sintomi e a migliorare il funzionamento quotidiano della respirazione. I programmi di riabilitazione polmonare si concentrano su esercizio fisico per migliorare la resistenza, tecniche di respirazione che possono migliorare l’efficienza polmonare, consulenza nutrizionale, supporto psicologico e altri approcci che mirano a migliorare il benessere del paziente.
Infine, si noti come il trapianto di polmoni può essere l’ultima opzione per le persone affette da fibrosi polmonare. Un trapianto di polmone può migliorare la qualità della vita e consentire una maggiore longevità. Tuttavia, un trapianto di polmone può comportare complicazioni come il rigetto e l’infezione. Il medico discuterà dunque con il paziente se effettivamente un trapianto di polmoni può essere appropriato per la specifica condizione.